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Aggiornamento in Medicina
La sopravvivenza tardiva e lo stato sintomatico dei bambini con cardiomiopatia ipertrofica non sono stati ben definiti.
Sono stati esaminati gli esiti a lungo termine per la cardiomiopatia ipertrofica pediatrica.
Il National Australian Childhood Cardiomyopathy Study è uno studio di coorte longitudinale basato sulla popolazione di bambini ( da 0 a 10 anni diagnosticati con cardiomiopatia tra il 1987 e il 1996.
L'endpoint primario dello studio era il tempo alla morte o al trapianto cardiaco.
Sono stati valutati 80 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, con età media alla diagnosi di 0.48 anni.
La libertà da morte / trapianto è stata dell'86% un anno dopo la presentazione; 80% a 10 anni e 78% a 20 anni.
Secondo le analisi multivariate, i fattori di rischio per morte / trapianto includevano ipertrofia simmetrica del ventricolo sinistro al momento della diagnosi ( hazard ratio, HR=4.20, P=0.004 ), sindrome di Noonan ( HR=2.88; P=0.045 ), più alto punteggio di spessore della parete posteriore z ( HR=1.45; P minore di 0.001 ) e più basso punteggio z di accorciamento frazionale ( HR=0.84, P=0.005 ) durante il follow-up.
19 soggetti ( 23% ) sono stati sottoposti a miectomia ventricolare sinistra. A una mediana di 15.7 anni di follow-up, 27 su 63 sopravvissuti ( 42% ) erano stati trattati con un beta-bloccante e 13 ( 21% ) avevano subito l’impianto di un defibrillatore cardioverter.
In conclusione, il più alto rischio di morte o trapianto per i bambini con cardiomiopatia ipertrofica si ha entro 1 anno dalla diagnosi, con bassi tassi di attrito da lì in poi.
Molti soggetti ricevono terapia medica, chirurgica o con dispositivo. ( Xagena2018 )
Alexander PMA et al, Circulation 2018; 138: 29-36
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